Trwałe remisje w białaczce włochatokomórkowej wywołane pojedynczą infuzją 2-chlorodeoksyadenozyny cd

Próbka z biopsji szpiku otrzymana od pacjenta 5 przed leczeniem (hematoksylina i eozyna, panel A, × 25, panel B, × 90). Szpik został prawie całkowicie zastąpiony komórkami jednojądrzastymi osadzonymi w macierzy włóknistej, co jest cechą charakterystyczną zaawansowanego udziału białaczki włośniczkowej w szpiku kostnym. Rysunek 3. Rysunek 3. Próbka z biopsji szpiku otrzymana od pacjenta 5 dni po leczeniu (hematoksylina i eozyna, panel A, × 50, panel B, × 90). Szpik zawiera normalne przestrzenie tłuszczowe (F), megakariocyty (M), prekursory erytrocytów (E) i granulocyty (G). Żadne nieprawidłowe elementy szpiku nie są widoczne.
Tabela 3. Tabela 3. Rodzaj i czas odpowiedzi u 12 pacjentów z białaczką włochatokomórkową. Przebieg kliniczny pierwszego leczonego pacjenta podsumowano na rycinie 1. Ten przebieg jest typowy dla wszystkich pacjentów, którzy mieli całkowitą remisję. Charakterystyczne jest, że całkowita liczba leukocytów zmniejszyła się, począwszy od kilku dni po rozpoczęciu wlewu, z szybkim spadkiem liczby włochatych komórek w krążeniu. Normalizacja poziomu hemoglobiny, poziomu neutrofilów i liczby płytek krwi wystąpiła w ciągu ośmiu tygodni po rozpoczęciu leczenia, a badanie szpiku w tym czasie potwierdziło osiągnięcie całkowitej remisji. Typowe wyniki badań przed i po leczeniu przedstawiono na rycinach 2 i 3, odpowiednio. Żaden z 11 pacjentów nie nawrócił; czas trwania całkowitej remisji mieścił się w zakresie od 7 do 46 miesięcy po rozpoczęciu leczenia, a mediana czasu remisji wynosiła 15,5 miesiąca (Tabela 3).
Toksyczność 2-chlorodeoksyadenozyny wydawała się być bardzo ograniczona. Sześciu pacjentów miało zmniejszoną liczbę neutrofilów podczas leczenia. Większość z tych sześciu pacjentów znacznie zmniejszyła liczbę neutrofilów na początku leczenia z powodu choroby, ale pomimo dalszego zmniejszenia liczby neutrofilów, nie miała infekcji. Liczba neutrofilów powróciła do normy w ciągu 30 dni leczenia. Pozostałych sześciu pacjentów, u których nie obserwowano zmniejszenia liczby neutrofilów podczas leczenia – u wielu z nich występowała neutropenia z powodu choroby – miało również prawidłową liczbę neutrofilów po leczeniu. W tej serii pacjentów nie zaobserwowano żadnej toksyczności hematologicznej. Siedmiu z 12 pacjentów miało wzrost temperatury do ponad 38 ° C podczas lub zaraz po wlewie 2-chlorodeoksyadenozyny. Zostali oni empirycznie potraktowani antybiotykami, ale nie udokumentowano żadnych zakażeń. Czas wzrostu temperatury zbiegał się w każdym przypadku z gwałtownym spadkiem liczby krążących komórek włochatych, a odroczenie nastąpiło w ciągu 3 do 10 dni (mediana, 5), po którym to czasie większość owłosionych komórek została usunięta z krwi . Gorączka nie jest znanym efektem ubocznym 2-chlorodeoksyadenozyny, 3 i jesteśmy skłonni przypisać gorączkę u tych siedmiu pacjentów do uwolnienia pirogenów z komórek nowotworowych, chociaż nie można wykluczyć wystąpienia niezdiagnozowanej współistniejącej infekcji u każdego pacjenta. Żaden pacjent nie miał nudności, wymiotów, utraty włosów, zapalenia spojówek, wysypki skórnej lub nieprawidłowej czynności wątroby lub nerek. U żadnego z pacjentów nie wystąpiły żadne zakażenia oportunistyczne. Jeden pacjent z kandydozą przełyku przed leczeniem 2-chlorodeoksyadenozyną dobrze zareagował na leczenie.
Dyskusja
Przez ćwierć wieku po rozpoznaniu białaczki włośniczkowej jako jednostki diagnostycznej leczenie było najbardziej niezadowalające
[przypisy: bezpieczna praca przy komputerze, badanie błędnika kraków, papka barytowa ]