Miopatia mitochondrialna spowodowana długotrwałą terapią zydowudyną ad 5

Kiedy prednizon (40 mg dziennie) został dodany do jej reżimu, ona znacznie poprawiła się, odzyskując siłę mięśni do tego stopnia, że była w stanie wznowić normalną aktywność życia. Pacjent 2 poprawił się po przerwaniu zydowudyny i rozpoczęciu podawania prednizonu (60 mg na dobę); jego stan pogorszył się, gdy zydowudyna zaczęła się ponownie, a dawka prednizonu została zmniejszona, ale poprawił się po zodowudynie po raz kolejny. Stan pacjenta 3 pogorszył się po przerwaniu zydowudyny, ale jego siła mięśni poprawiła się po rozpoczęciu leczenia prednizonem (40 mg na dobę) i przywróceniem zydowudyny; po zmniejszeniu dawki prednizonu do 20 mg na dobę pogorszył się, ale poprawił się ponownie, gdy dawkę zwiększono do 40 mg na dobę, podczas gdy zydowudyna była kontynuowana. U pacjentki 4 nie stwierdzono żadnych zmian, gdy zydowudyna została przerwana, ale poprawił się, gdy rozpoczęto leczenie prednizonem (60 mg na dobę); jego siła nie zmniejszyła się po przywróceniu zydowudyny. U siedmiu innych pacjentów (pacjentów 8, 10, 11, 12, 13, 14 i 15) siła mięśni poprawiła się, a poziom kinazy kreatynowej w surowicy powrócił do wartości prawidłowych z 7 do 10 dni po odstawieniu zydowudyny (tabela 1). Pacjenci w wieku 8 i 12 lat, których siła mięśniowa uległa znacznej poprawie po przerwaniu zydowudyny, odczuwali bóle mięśniowe i osłabienie, gdy zydowudyna była ponownie podawana w małych dawkach (do 400 mg na dobę) sześć miesięcy później. Oba uległy poprawie ponownie, gdy zydowudyna została ponownie przerwana. Analiza drugiej próbki biopsyjnej od Pacjenta 12, uzyskanej dwa miesiące po wycofaniu zydowudyny, wykazała znaczną poprawę cytoarchitektury włókien mięśniowych. Pacjent 10 miał miopatię podczas leczenia skojarzonego z interferonem i zydowudyną. Nie poprawił się po przerwaniu interferonu; gdy zydowudyna została przerwana, a interferon zaczął się ponownie, jego siła mięśniowa uległa poprawie. Druga próbka biopsyjna, uzyskana cztery miesiące później, wykazała znaczną poprawę histologiczną (ryc. 3B). Pacjent 14 był początkowo leczony niesteroidowym lekiem przeciwzapalnym bez korzyści; jego siła mięśni poprawiła się, a poziom kinazy kreatynowej w surowicy powrócił do normy dopiero po przerwaniu zydowudyny.
Pacjent 5 poczuł się lepiej, a poziom kinazy kreatynowej w surowicy powrócił do normy, gdy zydowudyna została przerwana, ale jego siła nie wzrosła znacząco i zmarł kilka tygodni później. Pacjent 9 pogorszył się po przerwaniu zydowudyny; prednizon nie przynosił żadnych korzyści, a on nadal się pogarszał i zmarł. Pacjent 13 nie reagował na prednizon (60 mg na dobę), ale poprawił się po zaprzestaniu zydowudyny. Pacjent 6 poprawił się, gdy niesteroidowy lek przeciwzapalny został dodany do reżimu zydowudyny, a pacjent 7 poprawił się, gdy niesteroidowy lek przeciwzapalny został dodany do zmniejszonej dawki zydowudyny.
Spośród pięciu pacjentów z miopatią związaną z HIV, którzy nie otrzymali zydowudyny, dwóch (pacjentów 16 i 19) odpowiedziało na prednizon, jeden (pacjent 17) nie zmarł i zmarł dwa miesiące po rozpoczęciu leczenia, jeden (pacjent 18) pogorszył się z powodu leczenia prednizonem ale ulepszone za pomocą zydowudyny, a inne (Pacjent 20) zareagowały na niesteroidowy lek przeciwzapalny (Tabela 1). Tych pięciu pacjentów było nosicielami wirusa HIV średnio przez zaledwie osiem miesięcy przed biopsją, podczas gdy pacjenci leczeni zydowudyną byli nosicielami przeciwciał HIV przez średnio 27,2 miesięcy.
Korelacja wyników histologicznych i immunocytochemicznych z obserwacjami klinicznymi
Próbki biopsji mięśni od pacjentów, u których miopatia zareagowała na prednizon, były podobne do tych od pacjentów, którzy odpowiedzieli na odstawienie zydowudyny
[podobne: medline odzież medyczna, przepona wolna, mechanizm słyszenia ]