Guz Maryi Josepha

12-letnia dziewczynka z miesięczną historią zmniejszonego apetytu, wymiotów i utraty wagi. Pacjent nie miał gorączki ani nocnych potów. Badanie fizykalne ujawniło poszerzony brzuch z falą płynną, wyczuwalną masą miednicy i guzem wystającym przez pępek (panel A). Obliczone tomograficzne badanie wykazało dużą masę miednicy, prawdopodobnie pochodzącą z przerzutów jajnika, omletu i wątroby, puchliny brzusznej oraz masę przez pępek (panel B). Patologiczna ocena próbki biopsyjnej wykazała desmoplastyczny guz o drobnych okrągłych komórkach. Pacjent otrzymał winkrystynę, doksorubicynę i cyklofosfamid naprzemiennie z etopozydem i ifosfamidem. Po dwóch kursach leczenia guzy pierwotne i zmiany przerzutowe pozostały niezmienione, ale zmniejszyła się ilość puchliny brzusznej. Osiem miesięcy po postawieniu diagnozy, pacjent ma klinicznie dobrą stabilną chorobę. Przerzutowy rak pępka, znany jako guzek siostry Mary Joseph, jest zwykle związany z dorosłymi nowotworami przewodu pokarmowego i jajnika. Ten warunek został nazwany dla Siostry Mary Joseph (1856 -1939), chirurgicznego asystenta doktora Williama Mayo, który zauważył związek między guzkami parabucjalnymi obserwowanymi podczas przygotowywania skóry do zabiegu i rakiem wewnątrzmacicznym z przerzutami, potwierdzonym podczas operacji.
12-letnia dziewczynka z miesięczną historią zmniejszonego apetytu, wymiotów i utraty wagi. Pacjent nie miał gorączki ani nocnych potów. Badanie fizykalne ujawniło poszerzony brzuch z falą płynną, wyczuwalną masą miednicy i guzem wystającym przez pępek (panel A). Obliczone tomograficzne badanie wykazało dużą masę miednicy, prawdopodobnie pochodzącą z przerzutów jajnika, omletu i wątroby, puchliny brzusznej oraz masę przez pępek (panel B). Patologiczna ocena próbki biopsyjnej wykazała desmoplastyczny guz o drobnych okrągłych komórkach. Pacjent otrzymał winkrystynę, doksorubicynę i cyklofosfamid naprzemiennie z etopozydem i ifosfamidem. Po dwóch kursach leczenia guzy pierwotne i zmiany przerzutowe pozostały niezmienione, ale zmniejszyła się ilość puchliny brzusznej. Osiem miesięcy po postawieniu diagnozy, pacjent ma klinicznie dobrą stabilną chorobę.
Przerzutowy rak pępka, znany jako guzek siostry Mary Joseph, jest zwykle związany z dorosłymi nowotworami przewodu pokarmowego i jajnika. Ten warunek został nazwany dla Siostry Mary Joseph (1856 -1939), chirurgicznego asystenta doktora Williama Mayo, który zauważył związek między guzkami parabucjalnymi obserwowanymi podczas przygotowywania skóry do zabiegu i rakiem wewnątrzmacicznym z przerzutami, potwierdzonym podczas operacji.

Edyta A. Albano, MD
Julie Kanter, MD
The Children s Hospital, Denver, CO 80218

Artykuły cytowane (18)
[więcej w: schizofrenia u dzieci, mechanizm słyszenia, przewlekłe zapalenie woreczka żółciowego ]
[przypisy: przewlekłe zapalenie woreczka żółciowego, odpornosc humoralna, mechanizm słyszenia ]